Co warto robić?
- oczyszczać zmiany według zaleceń lekarza
- zakładać nieprzylegające opatrunki
- dbać o higienę jamy ustnej
- przy bólu w ustach jeść miękkie potrawy
- obserwować skórę pod kątem zakażenia
Pęcherzyca
Pęcherzyca to rzadka autoimmunologiczna choroba skóry i błon śluzowych. Przeciwciała uszkadzają połączenia między komórkami naskórka, przez co powstają wiotkie pęcherze i bolesne nadżerki, często w jamie ustnej. Bez leczenia choroba może prowadzić do rozległych uszkodzeń skóry, zakażeń i odwodnienia.
Czym jest pęcherzyca?
Pęcherzyca to grupa rzadkich chorób autoimmunologicznych. Układ odpornościowy atakuje białka łączące komórki naskórka, więc na skórze i błonach śluzowych powstają wiotkie pęcherze. Łatwo pękają i zostawiają bolesne nadżerki.
Pęcherzyca nie jest zakaźna i nie wynika z braku higieny.
Jakie objawy daje pęcherzyca?
Objawy pęcherzycy zależą od jej rodzaju i miejsca zmian.
- Wiotkie pęcherze, które łatwo pękają
- Bolesne nadżerki, strupy, łuszczenie
- Nadżerki w ustach, ból przy jedzeniu i połykaniu
- Pieczenie i tkliwość skóry
- Rzadziej zmiany w nosie, gardle, krtani lub na narządach płciowych
Nawet lekkie tarcie może oddzielić naskórek.
Gdzie mogą pojawiać się zmiany przy pęcherzycy?
Miejsce zmian zależy głównie od typu pęcherzycy.
Jama ustna
W pęcherzycy zwykłej często pojawiają się pierwsze. Utrudniają jedzenie i picie, co grozi odwodnieniem i niedożywieniem.
Skóra
Tułów, twarz, skóra głowy i fałdy skóry. Zwykle widać już nadżerkę lub strup.
Inne błony śluzowe
Nos, gardło, krtań lub narządy płciowe. Dają ból, pieczenie, chrypkę lub trudności z połykaniem.
Jakie są rodzaje pęcherzycy?
Odmiany różnią się miejscem zmian i rodzajem przeciwciał. Najważniejsze to:
- pęcherzyca zwykła, najczęstsza,
- pęcherzyca liściasta, powierzchowna,
- pęcherzyca paraneoplastyczna, związana z niektórymi nowotworami,
- pęcherzyca IgA, z innym typem reakcji odpornościowej.
Czym różni się pęcherzyca zwykła od liściastej?
Różnią się głębokością uszkodzenia naskórka i miejscem zmian.
| Rodzaj | Charakterystyka |
|---|---|
| Pęcherzyca zwykła | Często bolesne nadżerki w ustach i delikatne pęcherze na skórze. |
| Pęcherzyca liściasta | Łuszczenie, strupy i płytkie nadżerki, zwykle bez zajęcia błon śluzowych. |
| Przeciwciała | W zwykłej głównie przeciw desmogleinie 3 (przy zmianach skórnych także 1), w liściastej przeciw desmogleinie 1. |
Od czego powstaje pęcherzyca?
Organizm wytwarza przeciwciała przeciw desmogleinom, białkom spajającym komórki naskórka. Komórki tracą połączenia i powstają pęcherze.
Przyczyny pęcherzycy nie są do końca znane. Rolę mogą grać geny, niektóre leki i środowisko, rzadziej inne choroby.
Jak diagnozuje się pęcherzycę?
Rozpoznanie opiera się na wyglądzie zmian, biopsji skóry i badaniu przeciwciał.
Badanie dermatologiczne: pęcherze i nadżerki
Wygląd i miejsce zmian, także na błonach śluzowych.
Biopsja skóry i badanie histopatologiczne
Pod mikroskopem widać oddzielanie się komórek naskórka.
Immunofluorescencja bezpośrednia — kluczowe badanie
Wycinek spod świeżej zmiany pokazuje złogi przeciwciał między komórkami naskórka.
Przeciwciała przeciw desmogleinom we krwi
Wspierają rozpoznanie, czasem pokazują też aktywność choroby.
Badania dodatkowe oceniające stan ogólny
Przed leczeniem immunosupresyjnym i w jego trakcie potrzebne są badania krwi, wątroby, nerek i ocena ryzyka zakażeń.
Sam wygląd pęcherzy nie wystarcza do rozpoznania. Podobne zmiany dają inne choroby, dlatego zwykle potrzebna jest biopsja z immunofluorescencją.
Jak leczy się pęcherzycę?
Leczenie pęcherzycy prowadzi dermatolog. Ma zatrzymać nowe pęcherze i wygoić nadżerki przy jak najmniejszych działaniach niepożądanych.
Rytuksymab
Działa na limfocyty B wytwarzające autoprzeciwciała. W umiarkowanej i ciężkiej pęcherzycy to jedna z głównych metod, często ze steroidami.
Glikokortykosteroidy
Szybko hamują nowe zmiany. Stosuje się najmniejszą skuteczną dawkę, bo długie leczenie daje wiele działań niepożądanych.
Leki immunosupresyjne
Uzupełnienie lub alternatywa w określonych sytuacjach.
Leczenie miejscowe
Na ograniczone zmiany steroidy miejscowe i opatrunki. Przy zmianach w ustach ważne są łagodzenie bólu i higiena.
Leczenie zakażeń
Uszkodzona skóra łatwo się zakaża i wtedy wymaga leczenia.
Przy gorączce w trakcie leczenia immunosupresyjnego, objawach zakażenia skóry lub odwodnieniu, gdy zmiany w ustach nie pozwalają pić, pilnie zgłoś się do lekarza osobiście.
Jak pielęgnować skórę i błony śluzowe przy pęcherzycy?
Delikatna pielęgnacja zmniejsza ból i wspiera gojenie.
Czego lepiej unikać?
- przekłuwania pęcherzy bez zalecenia
- pocierania i szorowania skóry
- ostrych i kwaśnych potraw
- płukanek z alkoholem, jeśli podrażniają
- samodzielnego odstawiania leków immunosupresyjnych
- lekceważenia gorączki lub ropnej wydzieliny
Jakie powikłania może powodować pęcherzyca?
Nieleczona lub bardzo aktywna pęcherzyca może prowadzić do:
- zakażeń skóry,
- odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych,
- niedożywienia przy zmianach w ustach,
- silnego, przewlekłego bólu.
Leki immunosupresyjne mogą powodować ciężkie zakażenia, dlatego wymagają regularnych kontroli.
Leczysz się już? Przedłuż e-receptę na swój lek
Wpisz jego nazwę. Lekarz na konsultacji online oceni, czy może wystawić e-receptę na kontynuację leczenia. Płacisz za konsultację: 55 zł, nie za receptę.
Konsultacja nie gwarantuje wystawienia recepty. Nowe objawy lub zmianę leczenia omów z lekarzem.
Najczęstsze pytania
Czy pęcherzyca swędzi?
Świąd może wystąpić, ale w pęcherzycy zwykłej częściej dominuje ból i pieczenie.
Czy pęcherzyca jest dziedziczna?
Nie dziedziczy się w prosty sposób, ale predyspozycje genetyczne mogą zwiększać podatność na chorobę.
Czy pęcherzyca może występować tylko w jamie ustnej?
Tak. W pęcherzycy zwykłej zmiany w ustach mogą długo poprzedzać zmiany skórne.
Czy rytuksymab leczy pęcherzycę?
To jedna z głównych metod leczenia umiarkowanej i ciężkiej pęcherzycy. U wielu pacjentów pozwala uzyskać długotrwałą remisję.
Źródła
- NHS - Pemphigus vulgarishttps://www.nhs.uk/conditions/pemphigus-vulgaris/ (otwiera się w nowej karcie)
- DermNet - Pemphigus vulgarishttps://dermnetnz.org/topics/pemphigus-vulgaris (otwiera się w nowej karcie)
- Joly P. i wsp. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 2020https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32830877/ (otwiera się w nowej karcie)
- Medycyna Praktyczna – Pęcherzyca – liściasta i zwykła, objawy, przyczyny, leczeniehttps://www.mp.pl/pacjent/dermatologia/choroby/chorobyskory/74456,pecherzyca-lisciasta-i-zwykla-objawy-przyczyny-leczenie (otwiera się w nowej karcie)
