Co warto robić?
- trudne czynności planować na porę największej siły
- robić przerwy i dbać o sen
- regularnie brać zalecone leki
- informować lekarzy i dentystów o miastenii
Miastenia
Miastenia gravis to autoimmunologiczna choroba połączenia nerwowo-mięśniowego. Powoduje osłabienie mięśni, które nasila się przy wysiłku i słabnie po odpoczynku, np. opadanie powiek, podwójne widzenie, trudności z żuciem, połykaniem i mową. Zajęcie mięśni oddechowych może wywołać przełom miasteniczny, który wymaga natychmiastowej pomocy.
Co to jest miastenia?
Miastenia gravis to choroba autoimmunologiczna, w której przeciwciała zaburzają przejście sygnału z nerwu do mięśnia. Typowa jest męczliwość, czyli mięśnie słabną przy powtarzaniu ruchu, a po odpoczynku odzyskują siłę. Czucie zwykle jest zachowane.
Objawy miastenii
Objawy mogą dotyczyć tylko oczu albo wielu grup mięśni. Najczęstsze to:
- Opadanie jednej lub obu powiek
- Podwójne widzenie
- Osłabienie mięśni twarzy
- Niewyraźna lub cichnąca mowa
- Trudności z żuciem i połykaniem
- Opadanie głowy przy zmęczeniu
- Osłabienie rąk lub nóg
- Duszność przy osłabieniu mięśni oddechowych
Zwykle są słabsze rano, a nasilają się wieczorem, po wysiłku, przy infekcji, stresie lub niewyspaniu. Odpoczynek je zmniejsza.
Które mięśnie miastenia osłabia najczęściej?
Początek bywa stopniowy i łatwy do przeoczenia.
Oczy
Częsty pierwszy sygnał. Powieka opada coraz bardziej w ciągu dnia, a podwójne widzenie nasila się przy czytaniu.
Osłabienie mięśni twarzy
Słabszy uśmiech, mowa cichnie przy dłuższej rozmowie.
Żucie i połykanie
Żucie męczy w trakcie posiłku, płyny mogą cofać się do nosa.
Kończyny i szyja
Trudno unieść ręce, wejść po schodach, wstać z krzesła lub utrzymać głowę.
Przeciwciała AChR, MuSK i LRP4 w miastenii
Pomagają potwierdzić rozpoznanie.
AChR
Najczęstsze w uogólnionej miastenii. Silnie wspierają rozpoznanie.
MuSK
U części chorych bez AChR. Częściej dają nasilone objawy twarzy, gardła i oddychania.
LRP4
U części osób bez AChR i MuSK.
Brak przeciwciał
Wtedy liczą się objawy i badania elektrofizjologiczne.
Miastenia a grasica
U części chorych grasica jest przerośnięta, a u niektórych rozwija się grasiczak (nowotwór grasicy). Dlatego po rozpoznaniu wykonuje się zwykle tomografię klatki piersiowej. Grasiczak zwykle leczy się operacyjnie.
Jak diagnozuje się miastenię?
Rozpoznanie stawia neurolog na podstawie objawów i badań.
| Badanie / ocena | Co warto wiedzieć |
|---|---|
| Badanie neurologiczne | Ocena męczliwości mięśni Neurolog sprawdza, czy siła słabnie przy powtarzaniu ruchów, m.in. powiek, oczu, szyi i kończyn. |
| Przeciwciała | AChR, MuSK i inne Badanie krwi. |
| Elektromiografia | Próba stymulacji powtarzalnej Spadek odpowiedzi mięśnia przy wielokrotnym pobudzaniu nerwu wskazuje na zaburzenie przewodnictwa. |
| EMG pojedynczego włókna | Bardzo czułe badanie przewodnictwa Pomaga, gdy inne badania są niejednoznaczne. |
| Badanie grasicy | Tomografia klatki piersiowej Szuka grasiczaka i innych zmian grasicy. |
Prawidłowy wynik jednego badania nie zawsze wyklucza miastenię.
Leczenie miastenii
Leczenie ma poprawić siłę mięśni i zahamować nieprawidłową reakcję odpornościową.
Pirydostygmina
Może szybko poprawić siłę mięśni, ale działa objawowo i nie usuwa przyczyny.
Glikokortykosteroidy
Poprawiają kontrolę choroby. Dawkę ustala lekarz, bo na początku objawy mogą się przejściowo nasilić.
Leki immunosupresyjne
W leczeniu długotrwałym. Wybór zależy od innych chorób i działań niepożądanych.
Tymektomia
Usunięcie grasicy jest konieczne przy grasiczaku. Bywa zalecane też w uogólnionej miastenii z przeciwciałami AChR, nawet bez guza.
IVIG i plazmafereza
Immunoglobuliny dożylne i wymiana osocza szybko zmniejszają objawy przy dużym zaostrzeniu, przełomie lub przed zabiegiem.
Od czego zależy wybór leczenia miastenii?
Liczą się też wiek i zajęte mięśnie.
- Objawy
Same objawy oczne leczy się często inaczej niż uogólnione.
- Przeciwciała
Typ wpływa na wybór niektórych terapii.
- Grasica
Guz przemawia za operacją.
- Ciężkość choroby
Ciężkie objawy z gardła lub oddychania mogą wymagać szpitala.
Co to jest przełom miasteniczny?
To ciężkie zaostrzenie, które może prowadzić do niewydolności oddechowej. Typowe objawy to:
Duszność
Narastająca, z szybkim lub płytkim oddechem.
Brak tchu przy mówieniu
Nie da się powiedzieć dłuższego zdania bez nabrania powietrza.
Bardzo słaby kaszel
Trudno odkrztusić ślinę lub wydzielinę.
Trudności z połykaniem
Krztuszenie się śliną lub płynami.
Gwałtowne osłabienie całego ciała
Siła szybko słabnie w rękach, nogach, szyi i tułowiu.
Przełom miasteniczny zagraża życiu i wymaga natychmiastowej pomocy. Dzwoń pod numer 112.
Jak funkcjonować na co dzień z miastenią?
Planowanie dnia pomaga ograniczyć męczliwość mięśni.
Czego lepiej unikać?
- forsowania mięśni do wyczerpania
- przegrzewania, jeśli nasila objawy
- samodzielnego odstawiania leków
- nowych leków bez sprawdzenia, czy są bezpieczne przy miastenii
- bagatelizowania duszności i kłopotów z połykaniem
Rokowanie w miastenii
Dzięki leczeniu większość chorych dobrze kontroluje objawy i prowadzi aktywne życie. Przebieg bywa zmienny i wymaga stałej opieki neurologa. Największym zagrożeniem jest przełom, dlatego warto znać jego objawy.
Lekarze, którzy mogą pomóc
Wszyscy lekarze: neurolog
Leczysz się już? Przedłuż e-receptę na swój lek
Wpisz jego nazwę. Lekarz na konsultacji online oceni, czy może wystawić e-receptę na kontynuację leczenia. Płacisz za konsultację: 55 zł, nie za receptę.
Konsultacja nie gwarantuje wystawienia recepty. Nowe objawy lub zmianę leczenia omów z lekarzem.
Najczęstsze pytania
Jakie są pierwsze objawy miastenii?
Często pierwszymi objawami są opadanie powieki i podwójne widzenie.
Czy miastenia powoduje ból mięśni?
Ból nie jest typowym głównym objawem. Dominują osłabienie i męczliwość mięśni.
Czy miastenia może dotyczyć tylko oczu?
Tak. W miastenii ocznej objawy ograniczają się do mięśni powiek i gałek ocznych.
Czy miastenia może się rozprzestrzenić z oczu na inne mięśnie?
Tak. U części osób postać początkowo oczna z czasem przechodzi w uogólnioną.
Czy miastenia jest dziedziczna?
Autoimmunologiczna miastenia gravis nie jest typowo dziedziczona w prosty sposób.
Źródła
- NINDS - Myasthenia Gravishttps://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis (otwiera się w nowej karcie)
- NHS - Myasthenia gravishttps://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/ (otwiera się w nowej karcie)
- Myasthenia Gravis Foundation of America - Medical and Scientific Informationhttps://myasthenia.org/Understanding-MG/Overview-of-MG (otwiera się w nowej karcie)
- Medycyna Praktyczna – Miastenia - przyczyny, objawy, leczeniehttps://www.mp.pl/pacjent/neurologia/choroby/150964,miastenia-przyczyny-objawy-leczenie (otwiera się w nowej karcie)
